當一個人異常激動、生氣時，常說“氣得腦袋都冒煙了！”但你肯定不知道，有的人突然情緒高亢、腦供血增大時，大腦真的會“冒煙”，招致頭疼、失語、智障、偏癱乃至死亡。

　　“這是所有腦卒中的根源之一——煙霧病，也是青少年突發(fā)腦卒中的主因之一。”軍事醫(yī)學科學院附屬醫(yī)院（解放軍第307醫(yī)院）神經外科主任段煉接受尋醫(yī)問藥網專訪時表示，繼高血壓、糖尿病、動脈硬化等之后，國民首位死亡原因——腦卒中再添這縷“奪命煙”，發(fā)病約占6-10/10萬。

　　煙霧病是卒中根源之一，“最愛”兒童和青壯年

　　心腦血管病近年雖有一定年輕化傾向，但總體上還是屬于“老年病”，而且患者都是有高血壓、高血脂、糖尿病等“前科”。但一些青壯年人甚至小孩，并沒有這些高危因素卻還是會腦血管堵塞，煙霧病就是罪魁禍首之一。

　　段煉介紹，煙霧病是腦血管病的一種，是大腦底部的動脈環(huán)附近出現(xiàn)了狹窄和閉塞。但由于堵塞過程緩慢，人體自身有修復功能，堵塞的主干血管盲端附近會生長出一些有代償供血功能的細小血管替代主血管“工作”。

　　這些閉塞動脈盲端附近的細小血管網在造影上就似煙囪里冒出的裊裊炊煙一般，所以大家形象地稱之為“煙霧病”。

　　“但畢竟是小血管，就像樹的枝椏一樣，其供血功能和主干是沒法比的。大腦的工作量又是最大的，所消耗的血量是人體總血液量的20%，一旦供血量不夠，大腦的指揮功能就會失常，輕則引起頭疼、惡心，重則出現(xiàn)昏迷、失語、偏癱甚至喪命。”段煉說。

　　所以，臨床上很多兒童發(fā)病是在突發(fā)脾氣、吸面條等行為后，成人吹奏樂器也可引發(fā)，這就是大腦所需供血量突增，代償血管供應不足引起的腦缺血所致。

　　更為甚者，代償血管承受的血流壓力過大，某個時刻可能不堪重壓破裂出血，小的血管小量出血，大的血管大量出血，引起各種類型的出血性卒中。

　　“我國的煙霧病患者臨床多表現(xiàn)為主干血管堵塞引起的缺血性癥狀，但代償血管破裂亦可導致腦出血。”段煉告訴尋醫(yī)問藥網編輯。煙霧病有兩個患病高峰人群：5-10歲左右的兒童期；30-40歲青壯年期，造成這兩個峰值的原因尚不清楚。

　　段煉認為，兒童生長發(fā)育快，對腦供血需求比成人更大；青壯年壓力大，腦供血量也易不足，這可能是“兩個高峰”的原因之一。

　　相比其他腦血管疾病而言，以前煙霧病被誤認為是罕見病，但越來越多的證據(jù)表明中國人的煙霧病并不罕見。以前受限于技術和認知水平，一般醫(yī)生查到腦血管狹窄就判斷為卒中，沒有深究原因，所以煙霧病等腦血管疾病不被廣為認知。得益于核磁共振血管成像檢查及經顱多普勒血管超聲檢查等無創(chuàng)檢查技術應用，煙霧病目前的檢出率已經越來越高，這對精確治療大有裨益。

　　已發(fā)現(xiàn)可能致病基因，但依然“迷霧重重”

　　煙霧病不僅致殘、致死率高，而且發(fā)病原因不明，目前尚沒有特效療法。2000年以來，煙霧病易感基因的研究成為其病因學研究熱點。

　　解放軍307醫(yī)院是中國首個以治療研究“煙霧病”為主要方向的醫(yī)療機構，自2002年開始集中力量對“煙霧病”進行攻關，已完成6000多例次“煙霧病”治療，治愈的患者年幼的只有1歲，年長的有80多歲。

　　多年的臨床積累終將結出碩果。段煉表示，“得益于患者的幫助，我們收集了3000多例煙霧病患者的DNA數(shù)據(jù)，這是全世界單個中心最大的數(shù)據(jù)庫，并通過基因測序發(fā)現(xiàn)了可能的致病基因，為最終根治煙霧病奠定了基礎。”

　　這是一個令人振奮的消息，作為一個臨床醫(yī)生，段煉也深感欣慰，但他并不“知足”，在他看來，煙霧病領域依然“迷霧重重”，需要不斷攻關。

　　雖然知道了致病基因，但從致病基因發(fā)展到血管堵塞的機制沒弄清；該病有一定遺傳傾向，臨床上經確診的兩代都是煙霧病的患者占10%，但遺傳機制不明。正因為如此，我們無法阻止疾病的發(fā)生、發(fā)展。

　　除此，煙霧病還有一個很“任性”的謎，可以“自愈”！有患者一度因為缺血偏癱了，但某個時刻又自行好了。

　　段煉在臨床上也曾遇到，有煙霧病患者小時候單側狹窄，長大后二次發(fā)病，到醫(yī)院檢查卻是另一側狹窄，首次狹窄那一側并沒有再致病。貌似已經不治而愈或是停止進展了！真是這樣嗎？

　　段煉指出，“疾病進展是不是能停止沒有人知道，但從臨床病例來看并非如此。偏癱突然好了，可能僅是自身形成的代償血管暫時性滿足了大腦的供血需求，并不能說是自愈，病變血管的狹窄依然會越來越嚴重。”

　　因為煙霧病多發(fā)于亞洲黃種人，西方對其研究并不那么熱衷，國際上沒有現(xiàn)成的指南可用，所以段煉認為，這些“迷霧”需要我們自己探路，在臨床和科研上“多種樹讓他人乘涼”。

　　“搭橋”是主要手段，早診早治很關鍵

　　煙霧病是一種緩慢進展性的腦血管疾病，盡管早期癥狀較輕，但腦缺血等問題可影響兒童的大腦發(fā)育，影響其智力；成年時可出現(xiàn)腦梗塞，有的甚至因為代償性血管破裂導致嚴重的腦出血，造成災難性損害。

　　目前治療手段仍以外科手術血管搭橋為主。段煉說，“雖然血管搭橋治標不治本，但能修一條輔路繞過堵塞主路，將血液送達相同的目的地，也算是亡羊補牢，為時不晚。”

　　據(jù)悉，段煉團隊在煙霧病患者搭橋的長期有效率方面達到了80%以上，兒童更是達到了95%以上。段煉2010年在首次系統(tǒng)闡述中國煙霧病患者臨床特征的論文中，總結了800多例煙霧病患者治療的長期隨訪結果，患者術后5年卒中率低至12.7%，居國際先進水平，而國外都在20%左右。

　　要想取得理想的治療效果，段煉強調手術干預要趁早，不能等患者已經中風偏癱再行手術。“好比一盆花，等完全枯死了才澆水已經沒用了，肯定得在它旱死前澆水。”段煉形象比喻道，搭橋也一樣，要在腦細胞沒有缺血壞死之前干預。

　　但現(xiàn)實卻往往不盡如人意，包括煙霧病在內的腦血管疾病，很大一部分患者就診時都為時較晚，往往治療時已經是偏癱臥床，這種情況即使手術干預也效果不佳。段煉為此表示，現(xiàn)在最大的任務就是想辦法讓病人能夠站起來，生活自理。

　　為了更好實現(xiàn)這一目標，及時手術干預很重要，更重要的是把關口前移，做好疾病的預防工作，針對一些常見的癥狀如青少年突發(fā)頭疼、失語等，需要警惕是否是煙霧病作怪，這是實現(xiàn)早診早治的關鍵一環(huán)。

　　段煉及其團隊也一直在堅持做煙霧病的隨訪和科普宣教，由一個護士專職負責，通過微信、網絡等平臺實時和病人溝通，段煉表示，“雖不能提供終生健康服務，但可以終生提供健康咨詢，解除患者得病后的茫然”。

　　科普也起到非常好的效果，以前大眾對煙霧病知曉率低，平均要花費8年時間才能確診，現(xiàn)在只需要一個月。老百姓的疾病意識在提高，醫(yī)生的技術水平也在不斷提升，煙霧病的診療將日趨規(guī)范化。

　　專家簡介：

　　段煉：主任醫(yī)師，教授，醫(yī)學博士，碩士生導師，解放軍第307醫(yī)院神經外科主任。中國醫(yī)師協(xié)會腦血管病外科治療專家委員會委員、中國神經外科協(xié)會會員、日本分子腦神經外科協(xié)會會員。擅長煙霧病的綜合治療、顱內外血管重建手術、腦腫瘤的綜合治療等。

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